이 글은 만성 골수성 백혈병 질환을 가진 사례 대상자를 토대로 만성 골수성 백혈병 원인, 치료 방법, 증상 및 간호 진단 방법에 관해 설명하고 요약 정리해둔 글입니다. 성인 간호 실습을 준비하는 간호대 학생에게 간호 과정 중심의 사례보고서를 작성하실 때 유용하게 사용하시기 바랍니다.
만성 골수성 백혈병 정의
혈액세포를 만드는 조혈기관인 골수에서 성숙형의 악성 과립구가 과도하게 증식되어 나타나는 대표적인 악성 혈액암이다. 백혈병 세포(악성 과립구)는 말초혈액으로도 다량 이동되어 골수 이외에도 비장, 간에도 침윤된다. 만성 골수성 백혈병은 특징적으로 염색체 9번과 22번 사이의 유전물질이 상호 전위되어 나타나는 필라델피아 염색체(Philadelphia)라는 암유전자를 대부분 가지고 있으며, 이 염색체는 부모·자식 간에는 유전되지 않는다. 20-50대 사이에 발병 때문에 성인형 백혈병이라고 한다. 그러나 모든 연령층에서 발병 가능하며 소아나 청소년에서도 발생한다.
원인 및 병태생리
대부분 CML은 9번 염색체와 22번 염색체의 일부 유전자가 절단된 후 서로 자리바꿈을 하면서 특징적인 필라델피아 염색체 유전자의 부산물인 bcr-abl 단백이 나타난다. bcr-abl 단백은 티로신 키나아제(tyrosine kincase)라는 효소의 활성화를 통해 발암 단백질을 합성하고, 골수구 전구세포들의 사멸(아포토시스, apoptosis)을 억제하여 암세포의 성장이 이루어지고 혈액암이 발병하게 된다.
대부분 만성 골수성 백혈병의 원인은 알려진 것이 거의 없다. 일부 고단위 방사선에 노출된 경우 발병 빈도가 증가하며, 연령이 증가할수록 만성골수성 백혈병의 위험도는 증가한다. 발생 빈도와 가족력 간에는 상관관계가 없다.
진단
임상적으로는 비장종대 소견이 중요하나 모든 환자에게 발견되는 소견은 아니다. 말초 혈액 검사를 시행하여 백혈구의 증가, 혈소판의 증가 등이 있으면 CML을 의심할 수 있으며, 골수검사를 통해 확진을 하게 된다. 말초혈액이나 골수를 이용해 암유전자(Bcr/Abl)와 필라델피아 염색체 확인을 위해 분자생물학적 유전자 증폭 검사나 염색체 검사를 시행한다.
- 혈액 검사 : 말초혈액을 채취하여 백혈구, 혈색소, 혈소판 등의 혈액세포수를 측정하여 혈액의 이상 유무 확인
- 말초혈액도말 검사 : 각 혈액세포(적혈구, 백혈구, 혈소판)의 모양과 수의 분포를 파악 (백혈구가 정상수치보다 현저히 증가하여 때로는 10~20만 개로 늘어나며 혈소판 수 역시 증가한다.)
- 골수 검사 : 다양한 형태의 골수구 계열의 세포들이 미성숙 단계에서 성숙된 호중구까지 많은 수로 증식하여 관찰됨
- 면역표현형 검사 : 백혈병 세포 표면에 존재하는 항원의 특성을 분석하고 백혈병아형 분류에 매우 중요한 정보를 제공하며 환자의 예후 판정에 도움을 준다.
- 세포 유전학 검사 : 염색체의 구조와 이상을 보기 위해 시행하며 진단 및 예후 판정에 도움 (암유전자 (Bcr/Abl)와 필라델피아 염색체 확인)
그러나 중요한 것은 정확한 만성 골수성 백혈병 원인을 알 수 없기 때문에 특별한 예방법이 없다.
증상
초기에 증상이 뚜렷하지 않아 진단하기 어려운 질병이다. 대부분 일상적인 신체 검사나 혈액 검사에서 우연히 발견하는 경우가 많다. 특징적으로 비장이 커져 있는 경우가 많으며 간비대를 보인다. 일부환자는 피로, 체중감소, 소화불량, 비장종대로 병원을 찾게 되어 진단을 받기도 한다.
- 만성기 증상 : 피로, 체중감소, 식욕부진, 복부팽만, 조기포만감, 발한, 비장비대, 간비대
- 가속기 증상 : 빈혈과 필라델피아염색 외에 부가적인 염색체 이상이 발견될 수 있고, 백혈병 세포가 골수 이외의 신체 조직에 침범할 수 있으며 비장이 더 커지는 등 급성백혈병과 유사한 증상이 나타난다.
- 급성기 증상 : 급성 백혈병으로 전환되는 시기이며 급성백혈병에 준하는 치료를 한다. 이때는 가속기의 증상이 지속되는데 비장이 더욱 커지고 감염과 출혈이 빈번하며, 백혈구 응혈증에 의한 폐와 뇌혈관의 혈류저하, 폐렴, 호흡곤란, 어지러움, 운동능력의 부조화 등이 나타나며 겨드랑이와 사타구니 부위에 림프선 비대가 올 수 있다.
치료 방법
1. 항암화학요법
- 하이드록시유리아(Hydroxyurea) : 과도한 백혈구수와 비장종대 등의 증상을 조절한다. 임상 및 혈액학적 반응을 유도할 수는 있지만 급성기로의 전환은 막을 수 없으며, 필라델피아 염색체를 음성화시키지 못해 병 자체 치료는 불가
- 티로신키나아제 글리벡 : 티로신키나아제를 억제하여 활성을 막아 bcr-abl 단백의 억제효과를 가져오게 함으로써 치료효과를 기대하게 된다. 기존 항암제와 달리 암세포만 골라 파괴하므로 부작용이 적고,만성기·가속기·급성기 환자 모두에 효과를 보인다.
- 다사티닙과 닐로티닙 : 글리벡 사용 중 치료에 실패하거나 부작용으로 인하여 사용이 불가능한 경우 2차로 사용 가능한 약제.
2. 동종조혈모세포이식
현재까지 알려진 유일한 완치 치료법이다. 이식 성공률은 환자의 나이와 이식 당시 질환의 진행 정도에 따라 다양하다. 급성기나 가속기에 이식을 시행하는 경우 치료효과가 반감되고, 이식과 연관된 합병증도 커진다. CML 진단 1년 이내에 조혈모세포이식을 추천한다.
체내의 백혈병 세포를 가능한 많이 제거하고, 면역기능을 억제시켜 조혈모세포가 골수로 잘 들어가 이식거부 반응을 일으키지 않고, 정상세포를 잘 만들어내도록 다량의 항암제 혹은 방사선치료로 이루어지는 전처치를 시행한다. 전처치 후에는 조혈모세포를 큰 혈관을 통해 주입한다. 이식 후 2~3주 사이에 백혈구가 회복되고, 그 이후에 혈소판이 회복되어 양호한 경과를 보이면 퇴원하여 약 1년간 외래에서 정기적인 경과 관찰 및 투약을 하게 된다.
3. 미니 조혈모세포 이식
골수 이식 시의 항암제 등의 전처치 약제의 용량을 보다 적게 투여해서 이식 시의 합병증을 줄이는 치료 방법
간호진단
- 감염 관리 : 감염 예방 방법 설명, 역격리, 구강위생, 과립구 수치 관찰. 침습적인 절차는 피한다.
- 영양 관리 : 영양상태 정도 확인(체중측정), 3,000~4,000ml 수분 섭취 권장, 음식 섭취 전 부드러운 모의 칫솔과 스펀지로 구강간호 실시하고 통증 및 불편감을 초래하는 시술을 피한다.
- 출혈 위험성 감소 : 4시간 간격으로 활력징후 측정, 침습적인 행위 제한, 혈소판 수·혈색소· 적혈구 용적률 매일 측정, 아스피린 함유 약제 금지, 점상출혈, 대변 잠혈 등 출혈 증상 관찰
- 통증 조절 : 조기의 통증은 약한 진통제부터 시작. 말기에는 강한진통제(demerol. morphine) 사용